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Dermatomyosite

Definition

Pathologie inflammatoire systémique touchant essentiellement la peau et les muscles squelettiques. D'autres organes sont plus rarement impliqués. Chez l’enfant l'éruption cutanée est caractéristique: elle se présente au visage sous forme d’un œdème liliacé des paupières, de l'arrête du nez souvent associés à une chéilite. L’atteinte des articulations est constantes sous forme d’un érythème des doigts en regard des articulations métacarpo phalangiennes et interphalangiennes. L’atteinte des coude et des genoux s’accompagne souvent de petites zones squameuses . Le front, le cou, le sternum et les bras peuvent également être touchés. La calcinose sous cutanée , représente une des principales complications des formes de l’enfant , elle correspond généralement à une séquelle liée à l'endommagement tissulaire. Les symptômes cutanés accompagnent la pathologie musculaire. Parfois celle ci est au premier plan avec douleurs musculaires impotence fonctionnelle lié au déficit des muscles proximaux.

Synonymes

Dermatomyosite

UMLS

DERMATOMYOSITE

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