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Syndrome de Lyell

definition

La nécrolyse épidermique toxique est une maladie cutanée bulleuse, aiguë et sévère caractérisée par des zones étendues d'épiderme nécrosé et accompagnée d'une pathologie toxique systémique. Celle-ci se développe chez la plupart des enfants sous formes de plaques érythémateuses puis bulleuses qui en quelques heures deviennent de larges zones étendues de peau nécrosée avec épidermolyse sévère. L’atteinte des muqueuses buccales est constante avec de large étendues de peau nécrosée et quelques zones d'épiderme sain entre elles. Malaises et fièvres s'accompagnent d'une sensibilité épidermique marquée et d'un érythème. L'éruption s'étend très rapidement en formant des bulles lâches. Les muqueuses peuvent être sérieusement touchées. L'érosion épidermique entraine des pertes hydriques importantes responsables de déséquilibre électrolytique et liquidien. Un certain nombre de médicaments : antiinflammatoires non stéroidiens, dérivés hydantoïdes, sulphonamides et barbituriques ont été incriminés à l’origine de cette toxidermie gravissime.

synonymes

Syndrome de Lyell

UMLS

EPIDERMOLYSE BULLEUSE TOXIQUE, EPIDERMOLYSE NECROSANTE SURAIGUE, ERYTHRODERMIE BULLEUSE AVEC EPIDERMOLYSE, LYELL, SYNDROME, NECROLYSE EPIDERMIQUE TOXIQUE

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