限局性強皮症

定義

中心が象牙色で周縁に典型的な青紫色の紅斑を示す(ライラック輪)、慢性で円板状の、結合組織の硬化および皮膚の肥厚である。臨床的に各種型に分類される。すなわち、小斑状、全身性、深在性、紅斑状(特発性・進行性皮膚萎縮症)、線状、剣創状切痕状強皮症、小児の汎硬化性の機能低下性限局性強皮症である。女性の発症頻度は男性の2倍である。また、小児において本疾患がしばしばみられる。組織学的に、リンパ球浸潤、コラーゲン線維の腫大および皮下脂肪組織の減少を伴う真皮の肥厚が認められる。

同義語

限局性強皮症

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