*abcdefghijklmnopqrstuvwxyz
El ve ayak parmaklarindaki tirnaklarin kalinlasmasi ile karakterize kalitsal bozukluk. Birçok klinik varyanti tarif edilmistir. Bazi olgularda tirnak yatagi hiperkerastozu ve hiponikial hiperkerastoz ile iliskili olmak üzere, hastalar dogumda veya yasamin ilk yilinda tirnaklarinda sarimsi-kahverengi renk degisikligi ve hipertrofi ile tanimlanmaktadir. Avuç içlerinde ve ayak tabanlarinda hiperkerastoz ve hiperhidroz, akral büller, foliküler kerastoz ve oral lökokerastoz da ortaya çikabilir. otozomal resesif kalitim gösteren olgular da bildirilmis olmasina karsin, bu patoloji otozomal dominant kalitim göstermektedir.
Pachyonychia Congenita Hereditaria
[tr-TR]