AçıklamaSiddeti degiskenlik gösteren ve otozomal resesif, otozomal dominant veya X’e bagli resesif kalitim gösteren bir kalitsal bag dokusu bozuklugu grubudur. Primer karakteristik özellikleri asiri extansiyona ugrayabilen deri ve eklemler, kolay zedelenme, yara iyilesmesinde azalma, psödotümörler ve göz defektleridir. Ehlers-Danlos sendromunun bazi alt tiplerinde (tip IV, VI ve VII) kolajen sentezinde belirgin anormallikler tanimlanmistir. Çesitli EDS alt tiplerinin prognozu spesifik iliskili özelliklere ve bunlarin komplikasyonlarina dayanmaktadir. | eş anlamlıEhlers-Danlos Sendromu |
OLMS[tr-TR] Cutis Elastica, Cutis hyperelas |
İmajlar | 3 Tanı ile ilgili imajlar |
| |
|