AçıklamaYüzeysel ülserler olusturacak sekilde kolayca rüptüre ugrayan büller olusturan isiga duyarlilik ile karakterize bir hepatik porfiri seklidir. Bu patoloji iki sekilde ortaya çikmaktadir: orta yasta baslayan ve karacigerde azalmis aktiviteye sahip normal miktarda üroporfirinojen dekarboksilaz bulunduran sporadik ve ailesel olmayan form ve otozomal dominant sekilde kalitimla altarilan karaciger ile kirmizi kan hücrelerinde üroporfirinojen dekarboksilaz eksikliginin bulundugu ailesel bir form. | eş anlamlıPorphyria Cutanea Tarda, Porphyria Hepatica Chronica |
OLMS[tr-TR] Constitutional porphyria, Cutan |
|
|