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Malformação vascular caracterizada por dilatação dos vasos superficiais da derme e hiperqueratose da epiderme sobrejacente. Lesões apresentam-se como pápulas e placas hiperqueratóticas solitárias ou placas com superfície verrucosa irregular, variando de coloração de vermelho escuro para azul escuro. As áreas típicas de envolvimento são as coxas, pernas e nádegas, mas as lesões podem também ocorrer em qualquer lugar. As lesões podem estar presentes desde o nascimento ou desenvolverem tardiamente. Não há tendência a involução espontânea.
Angioqueratoma corporis circunscrito (Fabry)