arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Mafucci Sendromu

Açıklama

Venöz kavernöz malformasyonlarin diskondroplazi ile iliskisi ile karakterize sendrom. Etkilenen bireyler genellikle dogumda normal görünmektedir. Bebeklik döneminde, mavi ila mor, yumusak, bazen de yumusak tümörler olarak gözlenen çoklu kapiller ve kavernöz hemanjiyomlar ortaya çikmaktadir. Kaba üzüm benzeri kitleler ellerin ve ayaklarin üzerinde gelisebilir. Eszamanli olarak, hastanin ekstremitelerinde sert nodüler lezyonlar olarak gözlenen enkondromlar gelismektedir. Patolojik kiriklari ile komplike belirgin kemik deformiteleri görülebilir. Kondrosarkomun en sik rastlanan malign tümör olmasi ile, bu hastalik yüksek derecede malignite potansiyeli tasimaktadir.

eş anlamlı

Mafucci Sendromu, Dyschondroplasia Haemangiomatosa

OLMS

[tr-TR]

İmajlar