arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Variegate Porfiri

Açıklama

Protoporfirinojen oksidaz enziminin primer defekti ile porfirin metabolizmasinda gözlenen otozomal dominant bozukluk. Bunun bir sonucu olarak, protoporfirin dokularda birikmektedir ve diski ile protoporfirin ve koproporfirin atimi artmaktadir. Bülleri, erozyonlari ve pul pul soyulmayi içeren deri lezyonlari genellikle puberte döneminden sonra baslamaktadir. Deri kirilganligi, miliya ve hipertrikoz da ortaya çikabilir.

eş anlamlı

Variegate Porfiri, Porphyria Variegata, Kalitsal Protokoproporfiri, Karisik Hepatik Porfiri

OLMS

[tr-TR] Dean-Barnes syndrome, Mixed hep

İmajlar