arama kelimesi

Search

bölgesine göre

 

Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen)

Açıklama

Bu nörofibromatozlar sinirleri çevreleyen tümör olusumuyla ve diger çesitli patolojik özellikler ile karakterize olan en az iki ayri genetik bozukluk (NF-1 ve NF-2) içermektedir. Bu grup içinde klinik olarak ayri gibi görünen antiteleri karakterize etmek üzere alti kadar ilave tip öne sürülmüstür. EN SIK RASTLANAN TIP (NF-1) çoklu café-au-lait lekeleri ve periferik sinirler boyunca nörofibroma olusumu ile karakterizedir. Kutanöz nörofibromalar yumusak, cilt renginde veya leylak-pembe tümörlerdir, sesil veya kubbe seklindedir, bazen pedünküllüdür ve gövdede ve ekstremitelerde çok sayidadir. Diger klinik özellikler arasinda Lisch nodülleri (melanositik pigmente iris hamartomlari) ve oral lezyonlar bulunmaktadir. çocukluk dönemindeki olasi komplikasyonlar arasinda bir optik gliyom gelisimi, endokrin rahatsizliklar ve alt üriner sistem tutulumu bulunmaktadir. bu çocuklarda ögrenme güçlügü de gözlenebilir. IKINCI TIP (NF-2) meninjiyomlarin ve sinir sisteminin diger tümörlerinin yanisira genelde bilateral olan akustik nöromlarin ortaya çikmasi ile karakterizedir. Café-au-lait lekeleri ve kutanöz nörofibromlar görülebilir ancak bunlar çogunlukla az sayidadir ve NF-1’de oldugundan çok daha seyrektir. Presenil lens opakliklari veya gerçek subkapsüler kataraktlar etkilenen hastalarin yaklasik %50’sinde gözlenmektedir. Kalitim otozomal dominanttir, somatik mutasyon meydana gelebilir.

eş anlamlı

Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) , Recklingshausen Hastaligi, Nörofibromatoz

OLMS

[tr-TR] Neurofibromatoses, Neurofibroma

İmajlar

44 Tanı ile ilgili imajlar localisation: sirt, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: sirt, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gögüs, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gögüs, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gövde, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) , Sütlü Kahve Lekesi localisation: gövde, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) , Sütlü Kahve Lekesi localisation: alin, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: burun açisi, göz kapagi, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: burun açisi, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: burun açisi, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: burun, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: burun, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: alin, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: anne, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: anne, aksilla, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gövde, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: karin, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) , Sütlü Kahve Lekesi Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gövde, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: sirt, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gögüs, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: gögüs, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen) localisation: kulak çevresi, Tanı: Neurofibromatosis Generalisata (von Recklinghausen)