definição
Forma de ictiose congênita herdada como traço autossômico dominante e caracterizada por vesiculação generalizada, eritrodermia e hiperqueratose severa. É manifestada ao nascimento por bolhas disseminadas seguidas pelo aparecimento de escamas verruciformes endurecidas e espessadas sobre todo o corpo, porém mais acentuadas em áreas flexoras.
sinónimos
Hiperqueratose epidermolítica
umls
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME BOLHOSA, ERITRODERMIA ICTIOSIFORME BOLHOSA CONGENITA, HIPERCERATOSE EPIDERMOLITICA