definiçãoDesordem caracterizada por atrofia cutânea e perda de gordura subcutânea iniciando ao nascimento ou pouco tempo depois. As extremidades distais são principalmente afetadas, porém as alterações podem ocorrer também na face e tronco. A pele torna-se seca, fina, transparente e enrugada, e pode ocorrer machucados fáceis e telangiectasia. A falta de gordura subcutânea acentua a aparência de senilidade prematura. Cabelo e olhos são normais. Não há tendência para ateroma e diabetes mellitus, e a expectativa de vida é normal. | sinónimosAcrogeria de Gottron |
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