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Neurofibromatose generalizada (von Recklinghausen)

definição

A neurofibromatose inclui pelo menos duas desordens genéticas separadas (NF - 1 e NF - 2) caracterizadas pela formação de tumores ao redor dos nervos e várias outras características patológicas. Cerca de seis tipos adicionais tem sido propostos em caracterizar o que parece ser entidades clinicamente distintas dentro deste grupo. O TIPO MAIS COMUM (NF -1) é caracterizado por manchas café-com-leite e ocorrência de neurofibromas ao longo dos nervos periféricos. Os neurofibromas cutâneos são tumores macios, rosa-lilás ou da cor-da-pele, sésseis ou em forma de cúpula, algumas vezes pedunculados, e mais numerosos no tronco e membros. Outras características clínicas incluem nódulos de Lisch (hamartomas da íris pigmentados melanocíticos) e lesões orais. Complicações possíveis na infância incluem o desenvolvimento de glioma óptico, distúrbios endócrinos e envolvimento do trato urinário inferior. A criança podem também apresentar dificuldades de aprendizado. O SEGUNDO TIPO (NF - 2) é caracterizado pela ocorrência de neuromas acústicos, geralmente bilaterais, assim como meningiomas e outros tumores do sistema nervoso. Manchas café-com-leite e neurofibromas cutâneos podem ser vistos, mas são geralmente poucos em número e menos comuns que na NF -1. Opacidade do cristalino pré-senil ou catarata subcapsular atual são encontradas em cerca 50% dos pacientes afetados. A herança é autossômica dominante. Mutação somática pode ocorrer.

sinónimos

Neurofibromatose generalizada (von Recklinghausen)

umls

NEUROFIBROMATOSE

imagens

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