definição
A histiocitose das células de Langerhans tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Algumas regiões regridem espontaneamente, e outras anunciam o desenvolvimento de desordem ameaçadora de vida. Este grupo de desordens da proliferação dos histiócitos inclui DOENÇA DE LETTERER-SIWE (forma disseminada e aguda), SÍNDROME DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN (forma subaguda) e GRANULOMA EOSINOFÍLICO (granuloma eosinofílico solitário do osso). A histiocitose das células de Langerhans é caracterizada pela presença de várias células de Langerhans (histiócitos da pele com função apresentadora de antígeno específica) nos tecidos lesionais.
umls
GRANULOMATOSE DE CELULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSE X