ブルヌヴィーユ-プリングル症候群

definition

中枢神経系、眼球、皮膚、腎臓、肺および骨に病変を来たす、常染色体優性遺伝する神経皮膚症候群。古典的病像は、痙攣発作、精神障害および多数の皮膚病変によって特徴づけられる。皮膚病変には皮脂腺腫、爪囲線維腫または爪囲粒起革様斑および歯肉線維腫ならびにEschenlaub斑が属する。皮脂腺腫は、鼻唇溝および顎や頬に生じる、毛細血管拡張症を伴う、多発性の小さい紅色の血管線維腫からなる。Chagrin斑は、不規則に肥厚した肌色から帯青色のプラークで、特に、腰仙骨部に発生する。色素減少性の斑はEschenlaub斑と呼ばれる。

synonyms

ブルヌヴィーユ-プリングル症候群, Bourneville結節状脳硬化症

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