家族性良性慢性天疱瘡

definition

間擦部のびらん局面が特徴である、様々な遺伝子異常が認められる常染色体優性遺伝する皮膚疾患。家族性良性慢性天疱瘡は尋常性天疱瘡と変換しない。皮疹はそう痒および鱗屑を伴う痂皮、亀裂および弛緩性水疱で発症する。遠心性に拡大し、中心部は治癒傾向を示す、または乳頭状増殖をきたすことがある。特に、頚部、腋窩、鼡径部または肛門周囲部が侵される。経過は慢性再発性である。2次感染を伴うことがある。細菌、真菌による2次感染、機械的刺激、高温多湿の環境、紫外線などが疾患を誘発することがある。

synonyms

家族性良性慢性天疱瘡, ヘーリー-ヘーリー病, 慢性再発性棘細胞離開, 再発性疱疹状皮膚炎, 遺伝性水泡性異常角化症, 家族性良性天疱瘡

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