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ヤマアラシ皮状魚鱗癬

定義

ヤマアラシ皮状魚鱗癬は、疫病分類学的に最も重度の角化障害の群に属する。この疾患名は、著しい、ヤマアラシ状、板状の角質増殖を伴うすべての魚鱗癬の型に対して使用されることが多い。狭義では、以下の魚鱗癬がヤマアラシ状魚鱗癬に分類される。すなわち、顔面、性器、手掌および足底を除いた全身が角質増殖に覆われるLambert型ヤマアラシ皮状魚鱗癬。これは、1800年代に英国のLambert家で初めて報告された。Curth-Macklin型は常染色体優性遺伝し、手掌および足底にも病変がみられる。これは、組織学的に他のすべての魚鱗癬と異なる。Rheydt型では角質増殖が、顔面、手掌および足底を含めた全身にみられる。瘢痕のある脱毛、爪変化および難聴がみられる。Baefverstedt型は、これまで1例しか報告されていない。

同義語

ヤマアラシ皮状魚鱗癬