蛇行性穿孔性弾性線維症

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蛇行性穿孔性弾性線維症は、常染色体優性遺伝疾患として単発性に生じる、あるいはエーラス-ダンロス症候群、マルファン症候群または骨形成不全症のような結合組織疾患に併発して起こる。これらの皮膚疾患において、真皮の弾性繊維の毛包周囲および毛包を経て、さらに表皮を経た移動が起こる。この際、小さく、堅い、疣状の、炎症性に発赤した、環状または蛇状に並んだ丘疹が生じる。加えて、病変は、周囲が広がって中心が治癒する傾向がある。蛇行性穿孔性弾性線維症は、多くの場合、若年期に始まり、主に頚部、頬部および四肢に生じる。

synonyms

蛇行性穿孔性弾性線維症, 疣状穿孔性乳頭層内弾性線維症, 蛇行性毛包角化症

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