Gottron先端老変症

definition

出生時または出生後すぐにみられる、萎縮皮膚および皮下脂肪組織の欠乏で特徴づけられる障害。特に、遠位四肢が罹患する。しかしながら、顔面および体幹部にも発現することがある。皮膚は乾燥、菲薄化、透明化し、萎縮、弛緩性となり、損傷し易く、毛細管拡張が起こる。皮下脂肪の欠乏が早期老化の症候を際立たせる。毛髪および眼は目立たない。アテロームまたは糖尿病の傾向はみられず、余命は正常である。

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Gottron先端老変症

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2 診断写真 localisation: 足, 診断: Gottron先端老変症 localisation: 手, 診断: Gottron先端老変症