播種性黄色腫

definition

皮膚、粘膜、髄膜およびまれにその他の器官に生じる、組織球性の、脂質を含む泡沫細胞から成る播種性黄色腫を伴う、まれな、非脂肪血症性の疾患。皮膚に、拡大、融合した、赤色、褐色または黄色の丘疹、結節およびプラークを認め、特に、顔面、屈曲部および間擦部に発現する。上気道の粘膜が侵される場合は、呼吸困難を起こすことがある。下垂体周囲の髄膜の黄色腫は、しばしば尿崩症を起こす結果になる。本疾患は慢性の経過をとる傾向があるが、自然消退も観察されている。

synonyms

播種性黄色腫, モンゴメリー症候群

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