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Syndrome de Preuz-Jeghers

definition

Affection autosomique dominante caractérisée par la présence de lentigines groupées autour de la bouche et des lèvres survenant très tôt chez l’enfant associé à une polypose intestinale généralisée dont la transformation maligne est fréquente Les muqueuses orales sont pratiquement toujours atteintes. Des taches de pigment brun de 1 à 5 mm de diamètre, sont inégalement réparties sur les muqueuses buccales, les gencives, la voûte palatine et les lèvres. Des macules pigmentées peuvent également apparaître autour du nez, de la bouche, des mains et des pieds. D’autres néoplasies peuvent être associées : sein, ovaires et pancréas. Cette maladie fait partie des génodermatoses associées aux cancers.

synonymes

Syndrome de Preuz-Jeghers

UMLS

LENTIGINOSE PERI-ORIFICIELLE AVEC POLYPOSE VISCERALE, PEUTZ-JEGHERS, SYNDROME, PEUTZ-JEGHERS-TOURAINE, SYNDROME, SYNDROME PEUTZ-JEGHERS

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