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Pachyonychie congénitale

definition

Affection autosomique dominantes caractérisée par un épaississement des ongles des mains et des pieds. Les patients dès la petite enfance présentent une hypertrophie et une décoloration jaune-brun des ongles associées dans certains cas, à une hyperkératose. Une kératodermie palmo plantaire en îlot est fréquemment associée ainsi qu’une kératose folliculaire disséminée une leucokératose buccale et une hyperhidrose.

synonymes

Pachyonychie congénitale

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