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Cutis Laxa

definition

Le terme 'Cutis Laxa' désigne un groupe de pathologies des tissus conjonctifs dues à des anomalies des fibres élastiques caractérisé par une peau lâche, inélastique et pendante, flasque (chalazodermie) réalisant chez l’enfant un aspect de peau prématurément vieillie. Maladie héréditaire dans la plupart des cas, une forme autosomale dominante et deux formes autosomales récessives ont été L’atteinte viscérale associée est possible au niveau pulmonaire (emphysème), gastr-intestinal (diverticules), génino-urinaires et musculo-squelettiques ( hernies inguinales)

synonymes

Cutis Laxa

UMLS

CUTIS LAXA, DERMATOLYSIE

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