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Porphyrie variegata

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Forme rare de porphyrie, particulière à l’Afrique du sud, transmise selon un trait autosomique dominant, lié à un défaut primaire en protoporphyrynogène oxydase. La porphyrine se dépose dans les tissus et le volume de protoporphyrine et coproporphyrine éliminé dans les fèces est plus élevé. Les lésions cutanées comprennent des bulles, des érosions et une desquamation retrouvée généralement après la puberté. Une fragilité de peau, des miliums et une hypertrichose peuvent également survenir.

synonymes

Porphyrie variegata

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