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Histiocytosis X

definition

L'hystiocytose langerhansienne correspond à une prolifération de cellules de Langerhans qui peuvent toucher un ou plusieurs organes et représente une large gamme de manifestations cliniques, aiguës ou chroniques, disséminées ou localisées. Certaines lésions régressent spontanément alors que d'autres annoncent le développement de pathologies mettant en danger le pronostic vital. Ce groupe de pathologies à prolifération d'hystiocytes comprend la MALADIE DE LETTERER-SIWE (sous sa forme aiguë et disséminée), le SYNDROME DE HAND-CHRISTIAN-SCHULLER (sous sa forme sub-aiguë) et le GRANULOME EOSINOPHILE (granulome éosinophile osseux isolé). L'hystiocytose des cellules de Langerhans se caractérise par la présence de nombreuses cellules (Hystiocytes cutanés avec une fonction antigène spécifique) dans les tissus lésés.

synonymes

Histiocytosis X

UMLS

GRANULOME HISTIOCYTAIRE, HISTIOCYTOSE X, RETICULO-GRANULOMATOSE, RETICULOSE HISTIOCYTAIRE, RETICULOSE X

images

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