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Syndrome de Protée

definition

Syndrome dysmorphique dont l'étiologie est incertaine et qui se caractérise par un gigantisme partiel des mains et/ou des pieds, une asymétrie des membres, une hyperplasie plantaire, des hémangiomes, lipomes, lymphangiomes, naevus épidermiques, une macrocéphalie, des hyperostoses crâniennes, et un sur-développement des os longs. Joseph Merrick dit "Elephant Man" présentait apparemment un syndrome de Protée, et non pas une neurofibromatose dont les manifestations sont proches.

synonymes

Syndrome de Protée

UMLS

ELEPHANT MAN, SYNDROME, PROTEUS, SYNDROME

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