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Esclerodermia sistémica progresiva

definición

Dermatosis crónica generalizada y progresiva que se caracteriza por un endurecimiento e inmovilidad progresiva difusa de la piel afectada, con afectación visceral, en particular de los pulmones, esófago, riñones y corazón. Se puede acompañar de calcinosis, fenómeno de Raynaud y telangiectasias (síndrome de CREST). Incluye acrosclerosis y acrodactilia.

sinónimos

Esclerodermia sistémica progresiva

UMLS

ESCLERODERMIA DIFUSA, ESCLERODERMIA SISTEMICA, ESCLEROSIS PROGRESIVA SISTEMICA

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