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Síndrome de hiper-IgE

definición

Es una inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por infecciones estafilocócicas recurrentes y niveles muy elevados de IgE. Posiblemente, la herencia es autosómica dominante con penetrancia variable. La razón de la susceptibilidad a ciertas infecciones, particularmente por S. aureus, es desconocida y aunque algunos pacientes presentan defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos, este hecho no es constante, así como también se han descrito anomalías en la producción de citocinas. Los pacientes presentan erupciones pápulo-pustulosas, excoriaciones en el cuero cabelludo, nalgas y flexuras, junto con historia de forunculosis, abscesos cutáneos, abscesos pulmonares y en otras localizaciones internas. Presentan, además, eosinofilia, linfadenopatías, retraso del crecimiento, osteoporosis y fracturas secundarias.

sinónimos

Síndrome de hiper-IgE

UMLS

SINDROME DE INFECCION E-RECURRENTE HIPERINMUNOGLOBULINICA, SINDROME DE JOB

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