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Enfermedad de Hand - Schuller - Christian

definición

Variante crónica de histiocitosis de células de Langerhans, patología reactiva de etiología desconocida en la cual las células de fenotipo de células de Langerhans se acumulan en varios tejidos a los que dañan. Clásicamente, en este síndrome se describe una tríada de xantomatosis ósea, dislipoidosis y diabetes insípida, con exoftalmia y síndrome adiposogenital.

sinónimos

Enfermedad de Hand - Schuller - Christian

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