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Pseudoxanthoma elasticum

Definition

Das Pseudoxanthoma elasticum ist eine generalisierte Bindegewebserkrankung von Haut, Augen und kardiovaskulärem System. Die elastischen Bindegewebsfasern sind fragmentiert, geschwollen und weisen typische Kalziumablagerungen auf. Gewöhnlich nach der Pubertät bilden sich die charakteristischen, kleinen, umschriebenen, gelblichen Flecken oder Papeln am Hals, axillär und inguinal. Gefäßähnliche Streifen, die sogenannten Angoid streaks, entstehen an der Retina und führen zu Sehstörungen. Die Prognose ist von den kardiovaskulären Veränderungen abhängig, die häufig zu arterieller Insuffizienz oder Hämorrhagien führen. Die Erkrankung kann autosomal-rezessiv oder -dominant vererbt werden.

Synonyme

Pseudoxanthoma elasticum, Elastorrhexis generalisata et systemica, Grönblad-Strandberg-Syndrom, Darier-Grönblad-Strandberg-Syndrom

UMLS

PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM

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