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Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa Brocq

Definition

Seltene, autosomal-dominant vererbte Form einer kongenitalen Ichthyose, die sich durch Blasenbildung, Erythrodermie und ausgeprägte Hyperkeratosen auszeichnet. Die Erkrankung manifestiert sich bei Geburt mit großflächigen Blasen auf geröteter Haut. Im Verlauf kommt es zu verruziformen Hyperkeratosen am gesamten Integument mit Betonung der großen Beugen.

Synonyme

Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis bullosa Brocq

UMLS

HYPERKERATOSE, EPIDERMOLYTISCHE

Bilder

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