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Ichthyosis hystrix

Definition

Die Ichthyosis hystrix beschreibt eine Gruppe nosologisch unterschiedlicher schwerster Verhörnungsstörungen. Sie wird häufig für alle Ichthyosisformen mit massiven, stachelschweinartigen, plattenförmigen Hyperkeratosen benutzt. Im engeren Sinne lassen sich unter Ichthyosis hystrix folgende Ichthyosen klassifizieren: ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - Typ LAMBERT, bei ihr ist der gesamte Körper, außer dem Gesicht, Genitalien, Handflächen und Fußsohlen von Hyperkeratosen bedeckt. Sie wurde zuerst im 18. Jahrhundert in England bei der Familie Lambert beschrieben. ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - Typ CURTH-MACKLIN wird autosomal-dominant vererbt und befällt Handinnenflächen und Fußsohlen mit. Histologisch unterscheidet sie sich von allen anderen Ichthyosen. ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - Typ RHEYDT, bei dieser Form finden sich Hyperkeratosen am gesamten Körper einschließlich, Gesicht, Handinnenflächen und Fußsohlen. Es besteht eine vernarbende Alopezie, Nagelveränderungen und Taubheit. Von der ICHTHYOSIS HYSTRIX GRAVIOR - Typ BAEFVERSTEDT sind bisher nur Einzelfälle beschrieben.

Synonyme

Ichthyosis hystrix

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