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Ichthyosis congenita

Definition

Uneinheitliche Gruppe angeborener, meist autosomal-rezessiv vererbter Ichthyosen, denen dicke Hornplatten, tiefe Rhagaden, Ektropium und Mundschleimhautveränderungen gemeinsam sind. Je nach Klinik und Histologie werden bullöse (Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis bullosa, Ichthyosis bullosa Siemens) und nichtbullöse Formen (Harlekin-Fetus, lamelläre Ichthyosen) unterschieden.

Synonyme

Ichthyosis congenita

Bilder

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