Definition
Es handelt sich um eine chronische, scheibenförmige, bindegewebige Verhärtung und Verdickung der Haut, die zentral elfenbeinfarben ist und im Randbereich ein typisches blauviolettes Erythem aufweist (lilac ring). Klinisch werden verschiedene Formen unterschieden: kleinfleckige, generalisierte, profunde, erythematöse (Atrophodermia idiopathica et progressiva), lineare, Sklerodermie en coup de sabre, Disabling pansclerotic morphea of children. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen. Auch bei Kindern tritt die Erkrankung regelmäßig auf. Histologisch findet man ein lymphozytäres Infiltrat, geschwollene Kollagenfasern und eine Verdickung der Dermis mit Reduktion des subkutanen Fettgewebes.
Synonyme
Morphea, Sclerodermia circumscripta, Zirkumskripte Sklerodermie
UMLS
SKLERODERMIE, ZIRKUMSKRIPTE