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Hand-Schüller-Christian-Krankheit

Definition

Es handelt sich um eine chronisch verlaufende Variante der Langerhans-Zell-Histiozytose, einer reaktiven Erkrankung unklarer Ätiologie, bei der Infiltrate aus phenotypischen Langerhans-Zellen in unterschiedlichen Geweben auftreten und diese beschädigen. Klassischerweise ist dieses Syndrom durch eine Trias aus Knochendefekten, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Diese Trias liegt aber nur in 10% der Fälle vor. Lunge und Pleura sind bei 30% der Patienten betroffen. Häufig ist eine chronische Otitis media als Folge einer Langerhans-Zellinfiltration in das Mastoid. Die Hautveränderungen bestehen aus konfluierenden, schuppenden oder krustig bedeckten, braunen bis fleischfarbenen Papeln. Ulzerierte granulomatöse Infiltrate treten auch axillär oder anogenital auf.

Synonyme

Hand-Schüller-Christian-Krankheit

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